De la fibrose kystique à la mucoviscidose

Dans cet article nous allons découvrir l’histoire de la mucoviscidose : du moyen-âge où elle était appelée la « maladie du baisé salé », en passant par le XXème siècle où elle s’appelait « fibrose kystique du pancréas», jusqu’à nos jours.

Qu’est-ce que la mucoviscidose ?

Le terme «mucoviscidose» a été employé pour la première fois en 1943 par Sydney Farber. Il créé ce nouveau mot à partir des termes « mucus » et « visqueux ». Nous allons donc commencer par une question loin d’être bête : « qu’est-ce que le mucus ? ».

La mucoviscidose est-elle héréditaire ?

Dans cet article nous allons voir que la mucoviscidose est une maladie génétique. Les gènes responsables de la maladie sont transmis des parents à leurs enfants. La mucoviscidose est donc bien une maladie héréditaire.

Lexique de la mucoviscidose

De la fibrose kystique à la mucoviscidose, nous nous attachons ici à bien définir la maladie : hérédité, génétique, rareté… Cette section s’enrichira régulièrement d’articles visant à mieux comprendre la mucoviscidose et ses symptômes. 

Lexique de la mucoviscidose

ADN L'Acide Désoxyribonucléique (ADN) constitue le support de l'information génétique héréditaire. Voir notre article sur l'ADN Mucoviscidose et génétique - l'ADN et la mutation du gêne CFTR. Bronches Conduits de forme cylindrique partant de la trachée, les bronches...

Mucoviscidose et génotype

Le génotype est l’ensemble des caractères génétiques d’un être vivant. Autrement dit le génotype est en quelque sorte la carte d’identité génétique d’un individu. La détermination du génotype permet de comprendre le mode de transmission des caractères héréditaires...

Mucoviscidose, mucus pulmonaire et poumons

Le mucus est un fluide fabriqué par l’organisme, de consistance visqueuse, d’aspect translucide, qui sert à tapisser l’intérieur de différents canaux. Normalement, le mucus a un rôle protecteur. Le mot « mucus » vient du latin mucus, qui signifie « morve ». Le mucus a...

Mucoviscidose et mutation du gêne CFTR

Le gène CFTR possède l’information pour la fabrication d’une protéine, le CFTR (de l’anglais « Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator »), qui régule le transport du chlore à travers la membrane des cellules. La protéine CFTR, codée par le gène du même...

Mucoviscidose, bronches et poumons

Les bronches sont chacun des deux conduits de forme cylindrique qui partent de la trachée et qui amènent l’air aux poumons, plus particulièrement au niveau des alvéoles. D’un point de vue anatomique, la bronche naît de la trachée et se divise en deux. On appelle aussi...