La mucoviscidose est une maladie chronique qui nécessite des soins journaliers. L’objectif de la prise en charge est la prévention des infections pulmonaires et le maintien de la fonction respiratoire. Un contrôle de la maladie est nécessaire pour éviter les complications. L’observance aux traitements contre la mucoviscidose est primordiale pour prévenir toute évolution de la maladie.

Une prise en charge pluridisciplinaire

La mucoviscidose étant une maladie qui touche différents organes, l’approche thérapeutique se doit d’être pluridisciplinaire. Les CRCM (Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidoses) sont les mieux placés pour coordonner les soins des patients. Les symptômes de la maladie étant variés, les traitements contre la mucoviscidose se doivent d’être personnalisés : en particulier en fonction de l’âge, du poids, des complications additionnelles (diabète de la mucoviscidose…), du mode de vie ou des problématiques individuelles de chaque patient (métier, souhait de voyages, désir d’enfants…).

Quels sont les traitements des voies respiratoires ?

La grande majorité des traitements contre la mucoviscidose visent à fluidifier et éliminer au maximum le mucus qui obstrue les voies respiratoires. Au quotidien, la kinésithérapie respiratoire aide à l’expectoration par différentes techniques. La pratique d’activités sportives n’est pas à éviter : bien au contraire ! Elle permet de maintenir la fonction pulmonaire et également de mieux drainer les sécrétions.

En cas d’obstruction des bronches et de difficultés respiratoires, il peut être nécessaire de respirer dans un appareil qui diffuse un bronchodilatateur (médicament augmentant le diamètre des bronches) et/ou un médicament permettant de fluidifier le mucus. Ces nébulisations et sprays sont complexes à prendre, spécialement pour un enfant. Des outils comme le robot Léo ou comme la base de vidéo Zéphir permettent une meilleure technique de prise. 

Le robot Léo en train de guider un enfant dans la prise de son aérosol

On surveille aussi les infections respiratoires de très près, ce qui permet la prise précoce d’antibiotiques. Parfois, il est nécessaire que les antibiotiques soient administrés par voie intraveineuse, directement dans le sang. Le type d’antibiotique dépend du germe en cause et de sa sensibilité aux différents antibiotiques.

Enfin, dans de rares cas, lorsque l’insuffisance respiratoire est vraiment importante, une oxygénothérapie peut être nécessaire. La greffe pulmonaire peut être envisagée en dernier recours. Selon les données 2016 du registre français de la mucoviscidose, cette situation a concerné 96 patients sur les 6 757 personnes atteintes de mucoviscidose.

Quels sont les autres traitements contre la mucoviscidose ?

Pour l’appareil digestif, les soins consistent à remplacer les enzymes défaillantes du pancréas. Des extraits pancréatiques, sous forme de comprimés (comme CREON ou l’EUROBIOL), sont à prendre au cours ou immédiatement après les repas. Ces extraits pancréatiques sont la base du traitement. Ils sont parfois difficiles à prendre pour des tous petits, car ces médicaments ne doivent par être croqués ni mâchés.

Si besoin, des traitements spécifiques sont proposés en cas d’atteinte hépatique ou de survenue d’un diabète.

Les nouveaux traitements contre la mucoviscidose

La recherche sur la mucoviscidose est très active en France et dans le monde. Les principales pistes concernent l’amélioration des traitements symptomatiques et la recherche de molécules capables d’améliorer le fonctionnement de la protéine CFTR défectueuse.

Témoignage de Christelle Chaton, CRCM mixte de Limoges

La mucoviscidose est une maladie chronique, qui nécessite des soins journaliers.

« Non, je ne fais pas de kiné… je ne suis pas encombré. J’y vais quand je suis malade ! ». Qui n’a jamais entendu ces phrases ?

Difficile pour le patient d’accepter les contraintes d’un traitement lourd, quotidien, chronophage, comme la kinésithérapie, les aérosols… dont les effets ne sont pas forcément ressentis immédiatement.

La mucoviscidose ne part pas en week-end… Elle ne prend jamais de vacances non plus… Même si le patient se sent bien, « pas malade » (c’est-à-dire non encombré), la régularité des soins est une notion essentielle pour que l’état de « relatif bien-être » soit ressenti et perdure.

L’approche pluri-disciplinaire des traitements contre la mucoviscidose

La mucoviscidose étant une maladie qui touche différents organes, l’approche thérapeutique se doit d’être pluridisciplinaire. Les CRCM sont les mieux placés pour coordonner les soins des patients. La prise en charge de la mucoviscidose repose sur deux piliers fondamentaux : la nutrition et la fonction respiratoire.

La grande majorité des soins visent à éliminer au maximum le mucus qui obstrue les voies respiratoires et à le rendre plus fluide. Au quotidien, la kinésithérapie respiratoire aide à l’expectoration par différentes techniques. La pratique d’activités sportives n’est pas à éviter : bien au contraire ! Elle permet de maintenir la fonction pulmonaire et également de mieux drainer les sécrétions.

Parfois, en cas d’obstruction des bronches et de difficultés respiratoires, il peut être nécessaire de respirer dans un appareil qui diffuse un bronchodilatateur (médicament augmentant le diamètre des bronches) et/ou un médicament permettant de fluidifier le mucus.

On surveille aussi les infections respiratoires de très près, ce qui permet la prise rapide d’antibiotiques. Parfois, il est nécessaire que les antibiotiques soient administrés par voie intraveineuse, directement dans le sang. Le type d’antibiotique dépend du germe en cause et de sa sensibilité aux différents antibiotiques. Pour l’appareil digestif, les soins consistent à remplacer les enzymes issues du pancréas* par des extraits pancréatiques, sous forme de comprimés. Ces extraits pancréatiques sont la base du traitement.

Si besoin, des traitements spécifiques sont proposés en cas d’atteinte hépatique ou de survenue d’un diabète.

Enfin, lorsque l’insuffisance respiratoire est terminale, une oxygénothérapie devient nécessaire. Une greffe pulmonaire peut aussi être envisagée en dernier recours.